A SHCE é uma anomalia congênita em que o lado esquerdo do coração – incluindo a valva mitral, valva aortica , ventrículo esquerdo e a aorta – é subdesenvolvido. Isso impede o bombeamento adequado de sangue para o corpo, sendo uma das cardiopatias congênitas mais graves.

A síndrome ocorre em aproximadamente 2 a 3 em cada 10.000 nascidos vivos e representa de 2% a 3% de todas as cardiopatias congênitas. Sem tratamento, é fatal nos primeiros dias de vida.

O diagnóstico pode ser realizado por ecocardiografia fetal a partir de 18 a 22 semanas de gestação. Após o nascimento, exames como ecocardiograma, eletrocardiograma e radiografia de tórax ajudam a confirmar o diagnóstico.

Os sintomas geralmente aparecem nas primeiras 24 a 48 horas de vida, quando o canal arterial começa a se fechar. Os sinais incluem cianose (pele azulada), respiração rápida, fraqueza, dificuldade para mamar e letargia. Procure atendimento imediato se esses sinais surgirem.

O tratamento mais comum envolve cirurgia em três etapas: Norwood (nos primeiros dias de vida), Glenn (por volta de 4 a 5 meses) e Fontan (entre 3 e 4 anos). Em alguns casos, utiliza-se o procedimento híbrido, combinando técnicas cirúrgicas e cateterismo na primeira fase, seguida das outras etapas cirúrgicas , ou o transplante cardíaco.

Mesmo com o avanço das técnicas cirúrgicas, as taxas de sobrevida ainda são baixas na maioria dos centros de cardiopatias congênitas, mas vem melhorando gradativamente .*
O acompanhamento é contínuo e inclui consultas regulares com cardiologista pediátrico e equipe multidisciplinar como fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional com atenção ao desenvolvimento neuropsicomotor.

Após o diagnóstico, recomenda-se o acompanhamento com equipe multidisciplinar especializada em cardiologia fetal, obstetrícia de alto risco e neonatologia. O parto deve ocorrer em hospital com suporte cirúrgico cardíaco pediátrico.

Logo após o nascimento, são realizados os cuidados de rotina do bebê e iniciado uma medicação endovenosa para manutenção do canal arterial aberto a fim de manter a estabilidade do recém nascido.

Após chegada na UTI, é realizado o ecocardiograma para definição do diagnóstico cardiológico.
 
A cirurgia será realizada após 48 a 72 horas do nascimento na grande maioria dos casos.
 
O pós-operatório exige cuidado intensivo, pois a cirurgia de Norwood é um procedimento grande, que pode causar grande instabilidade inicial.
 
O bebê terá monitorização contínua de seus parâmetros vitais até sua recuperação, que permita retirada dos aparelhos e medicações.

Logo após o nascimento, são realizados os cuidados de rotina do bebê e iniciado uma medicação endovenosa para manutenção do canal arterial aberto a fim de manter a estabilidade do recém nascido.